胸内结节病1例报告

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【中图分类号】R56【文献标识码】B【文章编号】1185-1672(2009)-12-1084-01

1病例介绍

患者,女,38岁.2009年2月11日查体时发现肺门及纵隔淋巴结肿大,无咳嗽、胸痛、咳血等临床症状.查体:一般状况好,浅表淋巴结未触及肿大,心肺未见异常,腹软、无压痛,肝脾肋下未触及,脊柱、四肢无畸形,双下肢无水肿.实验室检查:血SACE44.1u/ml(<33μ/ml),碱性磷酸酶131.4u/L(正常值0～130u/L).胸部CT扫描示:双肺多发结节影伴双侧肺门、纵隔淋巴结肿大.纤维支气管镜检查无明显异常发现.支气管肺泡灌洗液检查未见癌细胞.未找到抗酸杆菌,气管刷片未查到抗酸杆菌,未见癌细胞.病理诊断:①右下肺叶内黏膜慢性炎,②右下肺叶后基黏膜慢性炎.67Ga核素扫描:可见双侧泪腺及鼻腔有明显放射性摄取,使面部似呈“熊猫样”改变,双侧肺门有大量异常放射性摄取,为典型“八”字样改变,双肺野无明显异常放射性摄取.符合肺结节病表现.2009年1月11日复查CT与2009年4月24日对比肺内结节灶明显减少,肺野清晰,纵隔内淋巴结变化不大,两肺门淋巴结稍缩小.2009年6月10日再次复查胸部CT未见异常,病灶已完全吸收.

2讨论

结节病是一种原因未明的多器官系统的良性肉芽肿疾病,以胸内结节病最多见,占90%以上.该病多见于20～40岁女性,约40%患者无症状而由体检发现.欧美国家发病率较高,我国目前尚无确切的流行病学资料.根据胸部Χ线检查可分为:0期:无胸片异常所见,Ⅰ期:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大,无肺内异常,ⅡA期:肺有弥漫性改变,伴肺门淋巴结肿大,ⅡB期:肺有弥漫性病变,无肺门淋巴结肿大,Ⅲ期:肺纤维化.临床检验可有血钙、尿钙、血碱性磷酸酶升高,血浆蛋白电泳球蛋白升高,以γ球蛋白升高更明显,血管紧张素转化酶(SACE)升高,经支气管镜支气管活检和肺活检病理检查为非干酪坏死性肉芽肿改变,67Ga核素扫描呈“熊猫样”面容改变,双肺门呈“八”字样改变.本病为自限性疾病,有自然缓解趋势,据统计约75%患者可自行缓解,仅约25%患者由于肺部病变(15%)和肺外病变(10%)的进展需要治疗,治疗结节病目前公认的一线药物是糖皮质激素.约有5%～10%患者最终死亡,死因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病.根据以上特点该例患者结节病诊断明确,其为胸内结节病ⅡA期,因此,临床上若遇到类似患者除考虑结核病、淋巴肿瘤常见病外,也要考虑结节病的可能.[1-7]